Caso di studio
Case Study JAN 2024
pALS with pesticide exposure and elevated herpes virus titer levels. I have a pALS at BodyScience, who has had slow, relatively localized progression in the shoulders and arms for several years.
Initial symptom onset was left hand in 2019. Approximately 6-9 months ago, left foot drop and ankle weakness started.
The question is why? And what can be done?
ALS is looked at as a progressive neurodegenerative disease that “spreads” without any known cause or reason. I don’t think that’s true at all.
As a neurodegenerative “symptom strategist”, my role is to identify root cause and match strategies to address them. I am describing this case because I think there are other pALS who will benefit.
Late summer 2023, the next door farm sprayed Grazon, a broad leaf fungicide which contains the active ingredients: Picloram 10.2% + 2,4-D 39.6%. If you live on or near farmland, 2,4-D is something you are very familiar with and have likely had plenty of exposure to.
Did you know that according to Pesticide Action Network UK, in their Nov 2021 paper: Pesticide links to motor neuron disease ALS, chemical company employees who worked with 2,4-D had a 3-fold increased risk of death from ALS compared to other company employees between 1945–1994.
The chemical damages neurons by blocking microtubules, the skeleton of the neuron. They created a list of other herbicides, insecticides, and fungicides with links to ALS including: carbaryl, chlorpyrifos, glyphosate, permethrin and paraquat. https://www.pan-uk.org/pesticide-links-to-motor-neuron-disease-als/ .
Here are a few important facts about this case:
(1) ALS “spread” and became ankle weakness and resulting drop foot shortly after the spraying
(2) this pALS has a well, well water is highly susceptible to pesticide contamination
(3) the home is equipped with reverse osmosis (RO), however RO is not effective at removing pesticides.
Now, to go further and explore the infection-related component in this ALS case, one of the reported symptoms was neuropathy (burning, tingling, numbness, feeling of ants, zinging or electricity). Based on my experience, that symptom can be suggestive of herpes viruses. We tested and found active (ie lytic) Epstein-Barr virus and cytomegalovirus antigen in addition to significantly elevated varicella zoster antibody level (the shingles/chicken pox virus).
Are you ready for the one-two punch? You may not know this but certain pesticides can actually trigger the reactivation of varicella zoster virus causing it to convert from dormant (latent) to disease causing (lytic). Herpes viruses are commonly associated with neuroinflammation.
Remember, that chronic neuroinflammation is the primary cause of neurodegeneration (and the resulting neurodegenerative diseases: ALS, Parkinsons, Alzheimer’s and Multiple Sclerosis).
The question is why do so many pALS have chronic reactivation of herpes viruses?
Here is one model: In the 2021 study Agricultural Pesticides and Shingles Risk in a Prospective Cohort of Licensed Pesticide Applicators, published in Environmental Health Perspective by Parks, et al. they examined the use of agricultural pesticides in relation to incident shingles and found “several specific pesticides were associated with increased risk of shingles in farmers, especially at higher levels of cumulative use.” (to read more and to see the risk of shingles reactivation related to different pesticides/fungicides: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8317610/.)
So now, let’s take a step back, review the case study, and consider the likely cause of the worsening and “spread” or neurodegeneration seen as ALS. First, a neighboring farm sprayed 2,4-D (Grazon), a chemical associated with a 3-fold increased risk of ALS. Second, the home uses well water and is equipped reverse osmosis, however RO does not remove pesticides, third, the pesticide is a trigger for varicella zoster virus reactivation which is widely known to affect the sciatic nerve and result in foot drop (there are too many articles to cite for this, search varicella zoster and foot drop to read more), and finally, symptoms which had largely been localized to upper body weakness and atrophy “spreads” to left ankle and foot drop.
Next steps: treatment for varicella zoster, targeted neuron “repair” and pesticide detox strategy.
Amy Jaramillo (Scientific Director)
Caso di studio sulla SLA
25/10/21
Riepilogo:
Questo è il caso di una donna di 54 anni a cui è stata diagnosticata la SLA nel marzo 2018. Sulla base dei cambiamenti dell'ALSFRS-R, è classificata come una progressione lenta (rispetto a una progressione rapida). È in grado di camminare lentamente con l'aiuto di un deambulatore e può sollevare entrambe le braccia sopra la testa. Ha bisogno di assistenza per sedersi e alzarsi in piedi, è in grado di scrivere con difficoltà e ha recentemente sperimentato un peggioramento del linguaggio. Ha avuto più cadute. La debolezza nel nucleo è profonda. L'atrofia in entrambe le mani è pronunciata. Ala minima della scapola. Patient riferisce che la sua velocità di progressione è aumentata in modo significativo negli ultimi 10 mesi.
Introduzione:
Il paziente è arrivato l'11 ottobre per 3 settimane. Non era chiara riguardo alle cause e alla sequenza temporale della sua malattia del motoneurone. Dato che le relazioni causali sono cruciali nella determinazione di un protocollo di trattamento appropriato, ci sono state più conversazioni con il paziente, molteplici valutazioni cliniche, revisioni dei risultati di laboratorio, referti dentistici e note mediche dopo le quali è stata costruita una sequenza temporale:
• Herpes Simplex Virus 1 è stato attivo fin dall'infanzia con herpes labiale per tutta la vita adulta.
Storia del farmaco: il farmaco antivirale Valtrex è iniziato più di 20 anni fa, utilizzato e in media 8 volte all'anno per 1-2 giorni ogni volta per controllare i focolai. Ultimo utilizzo nel gennaio 2021.
• 2015 un canale radicolare nella parte anteriore sinistra della bocca causava dolore nella parte sinistra del viso. È stata eseguita la procedura odontoiatrica, il paziente riferisce una significativa dolorabilità facciale nella cavità della guancia e del seno sotto l'occhio sinistro che è durata per almeno un anno dopo la procedura. Teoria del lavoro:(1) l'infezione che circonda il canale radicolare potrebbe essere stata introdotta nella cavità del seno dalla procedura odontoiatrica oa causa delle dimensioni e della vicinanza dell'infezione (2) l'esposizione al sistema nervoso centrale potrebbe avvenire attraverso una cavità del seno infetto o un nervo cranico. (Articolo di riferimento: Il ruolo dei virus nelle malattie orali: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3084576/ (3) determinare se un enterovirus potrebbe essere un colpevole data la sovrapposizione dei sintomi con la SLA. (Vedi l'articolo di seguito per quanto riguarda i sintomi di enterovirus e SLA.)
• incidente in bicicletta del 2016 avvenuto entro 6 mesi dalla procedura canalare del 2015. "Nonostante andassi regolarmente in bicicletta, mi sentivo come se qualcosa non andasse bene con il mio equilibrio quando ero in vacanza." Da notare che il paziente era un appassionato corridore e atleta a quel tempo e notò che gli affondi stavano diventando difficili.
L'infezione orale è il probabile nesso causale; l'incidente in bicicletta dovrebbe essere considerato il sintomo iniziale. Non c'erano prove di sintomatologia neuromuscolare o neurodegenerativa prima.
• 2017 "debolezza del piede destro, specialmente durante l'allenamento e la corsa, che si è spostata sul lato destro fino alla mano e poi al braccio destro" _cc781905-5cde- 3194-bb3b-136bad5cf58d_
• Estate 2018 - provoca test di metalli pesanti su urina, sangue e capelli. Elevazioni in: Al, Pb, Cd e Hg
• 2018 Autunno - sistema di filtraggio dell'acqua installato in casa, nessuna traccia di tossine nell'acqua.
• 2018 novembre - 5 denti corretti (2 denti con faccette di almeno 10 anni, 3 devitali (eseguiti circa 25 anni fa) con infezioni confermate che sono stati corretti/rimossi. Uno dei quali "era davvero brutto, incapsulato in una ciste che è stata rimossa."
Articolo di riferimento Estratto aprile 2019:
https://als.ca/blogs/does-a-viral-infection-play-a-role-in-als-onset-and-progression/
La dottoressa Luo e il suo team studiano gli enterovirus da 15 anni. Recentemente, hanno scoperto che infettare i motoneuroni con enterovirus produce cambiamenti con sorprendenti somiglianze con quelli osservati nella SLA. Le somiglianze includevano anomalie della proteina TDP-43 e una ridotta capacità dei motoneuroni di eliminare i rifiuti cellulari in un processo chiamato autofagia. "Sulla base dei nostri risultati, riteniamo che l'enterovirus possa essere un fattore causale o un fattore di rischio per l'attivazione della SLA", ha affermato Mohamud.
Articolo di riferimento marzo 2018:
Infezione da enterovirus: il legame dimenticato con la sclerosi laterale amiotrofica? Davanti. Mol. Neuroscienze, 12 marzo 2018.https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnmol.2018.00063/full
Obiettivi del trattamento iniziale(sulla base dei risultati della settimana 1):
1. La paziente riferisce che la sua progressione della SLA è stata lenta sin dall'inizio con una maggiore velocità di progressione osservata dall'inizio del 2021. Duecf58d ai suoi focolai di herpes labiale (aumentati titoli IgM HSV1) ha assunto farmaci antivirali almeno 8 volte all'anno per almeno 10 anni. Questo trattamento è stato interrotto nel gennaio 2021 su raccomandazione di un medico. È noto che l'HSV1 causa l'encefalite. Teoria del lavoro: Considera una relazione causale correlata al virus nella malattia del motoneurone di questo paziente (probabilmente introdotta nel sistema nervoso centrale dall'infezione della cavità orale/sinusale). Una progressione più lenta è molto probabilmente il risultato di farmaci antivirali in corso. L'aumento della velocità di progressione da gennaio 2021 coincide con l'interruzione dei farmaci antivirali in quel momento.
2. La paziente riferisce di essere risultata positiva per la malattia di Lyme ma non è sicura di quale patogeno e/o coinfezioni. Al momento ha una lesione attiva da HSV1. Dato che le infezioni di Lyme possono avere un effetto scatenante/di fioritura sui virus erpetici e viceversa, test completi per infezioni da zecche, coinfezione e agenti patogeni virali con livelli di titoli per IgG (dormienti) e IgM (attivi) da stabilire e utilizzare per seguire il carico di infezione/determinare l'efficacia del trattamento. Test sui patogeni provocati da eseguire dopo 15-21 giorni di provocazione IV a seconda del test di risposta per includere patogeni fungini, virali e batterici.
3. Strategia di trattamento iniziale: trattamento anti-patogeno che includa provocazione IV, terapia della luce IV con giorni alternati di UVA/UVC in combinazione con blu di metilene per il beneficio eccitatorio . LL37 da alternare con IV anti-patogeni e IV antiossidanti/neuroprotettivi per supportare il sistema immunitario. Iv di targeting mitocondriale, perossisomiale e lisosomiale per determinare l'area del danno cellulare.
4. Rimozione di Mirena IUD per ridurre il progestinico sintetico ed eliminare eventuali oggetti estranei/ormoni sintetici non necessari che possono contribuire all'infiammazione. Laboratori di sangue per livelli ormonali, progesterone e terapia con testosterone da aggiungere per la massima salute muscolare.
5. Valutazioni: ALSFRS-R, miometria e spriometria per stabilire linee di base per la forza muscolare e la funzione respiratoria
Settimana 2 Trattamenti:
Le lunghezze d'onda UVA, rosso, verde, blu e ambra utilizzate per via endovenosa la scorsa settimana in combinazione con trattamenti IV antinfiammatori e antipatogeni. Uno degli obiettivi della settimana 2 era tentare di identificare potenziali aree di infezioni/infiammazioni. NAD+ IV sono stati eseguiti due volte durante la settimana 2, sia a velocità di gocciolamento lenta che rapida, al fine di individuare le aree di inefficienza cellulare, individuare le cellule che potrebbero essere più senescenti e quelle con errori nell'autofagia/proteine autofagiche . Durante il trattamento NAD+, quando la fleboclisi è stata aumentata per suscitare la risposta cellulare, la paziente ha avvertito una "tensione nella parte posteriore del collo e un mal di testa alla base del cranio" molto localizzata che si è risolta una volta che la velocità è stata rallentata. Durante il secondo trattamento due giorni dopo "non c'era tensione, ma un mal di testa su tutta la testa nella parte posteriore e ai lati e un naso molto chiuso", "riusciva solo a respirare dalla bocca" .
Dato che la rigidità del collo localizzata è una posizione molto insolita da segnalare, che coincide con la localizzazione sospetta dell'ipotetico punto di ingresso dell'infezione e che è vicina alla cavità del seno, alla cavità orale e alla posizione dei focolai di HSV-1, ciò potrebbe essere una scoperta importante nell'identificazione del patogeno scatenante e nello sviluppo di un trattamento anti-patogeno prioritario una volta completati i risultati dei test sui patogeni.
Ulteriori risultati clinici nella settimana 2
Il paziente ha un'andatura rigida e descrive rigidità in entrambe le gambe per almeno un anno. Un lieve tremore intenzionale di bassa ampiezza è presente nella sua mano destra e può essere visto quando prende/tiene in mano una bottiglia d'acqua. Il tremore non è assiale/non c'è tremore quando la bottiglia viene portata verso il viso.
Teoria del lavoro:Il tremore intenzionale in combinazione con la rigidità è indicativo di coinvolgimento dei gangli della base/mesmoencefalo. Considera che la substantia nigra, il globus pallidus e/o il nucleo subtalamico possono essere colpiti dagli stessi agenti patogeni e che il coinvolgimento dei gangli della base potrebbe fornire un punto di riferimento della struttura (in concerto con i risultati della provocazione NAD+) per aiutare a determinare il tipo di infezione e possibilmente una traccia di ingresso del nervo cranico. Dato che i gangli basali sono l'area interessata dal morbo di Parkinson, una malattia proteica mal ripiegata in modo simile, considera che gli individui con malattia del motoneurone che presentano anche sintomi di rigidità e tremore intenzionale possono condividere una fisiopatologia simile._cc781905- 5cde-3194-bb3b-136bad5cf58d_
UN. A causa del tremore e della rigidità, iniziare l'amantadina sia per rigidità/lentezza che come antivirale
B. Esamina i patogeni noti per colpire le strutture del mesencefalo e consulta la neurologia se necessario
C. Consider sLORETA EEG per confermare il coinvolgimento dei gangli della base, monitorare l'efficacia terapeutica e misurare la riduzione del carico di agenti patogeni nei prossimi 6 mesi.
Trattamento aggiuntivo nella settimana 2
UN. Terapia di impilamento nootropico per il potenziamento dei neuroni e la protezione dei motoneuroni per ridurre/prevenire i danni causati dai patogeni durante il trattamento
B. Start progesterone 50mg SR qHS (il livello del sangue è inferiore al livello rilevabile). LH e FSH sono stati misurati, menopausa confermata.
C. Il mal di schiena disturba il sonno notturno. Indirizzo con iniezioni vitaminiche muscolari localizzate. Da notare che il paziente ora è in grado di stare in piedi facilmente, l'equilibrio è migliorato e l'altezza del deambulatore è stata aumentata. Il mal di schiena può derivare dal mancato utilizzo/mancanza di condizionamento a causa di una postura scorretta/sporgersi in avanti come postura di compensazione per evitare di cadere all'indietro. Sono stati consigliati esercizi a terra e stretching.
D. Continua il protocollo di provocazione.
Settimana 3:
Continuare il trattamento, i test e le valutazioni.
Passi successivi:
1. Rivedere i risultati del test una volta completato per sviluppare una strategia di trattamento mirata. Considera un approccio molecolare come antisenso/SOT come una parte del protocollo a seconda del tipo di agenti patogeni. Aumentare la perfusione nel sistema nervoso centrale prima di qualsiasi trattamento per garantire una penetrazione ottimale della terapia.
2. Ho parlato con il medico funzionale del paziente per discutere le teorie funzionanti. Ha convenuto che un enterovirus è un'ipotesi ragionevole e in linea con i suoi risultati clinici. Ha lavorato con questo paziente utilizzando ART per affrontare il carico patogeno. Gli ho chiesto di concentrarsi sull'enterovirus e mirare alla cavità orale, alla parte posteriore del collo e alla testa e lui ha accettato. Inoltragli i risultati di laboratorio una volta completati.
3. Consider sLORETA EEG neuro-imaging se è necessaria la mappatura per confermare le strutture del mesencefalo come bersagli virali e per determinare quando l'agente patogeno è stato eliminato. Risultati iniziali previsti:
4. Programmare il follow-up con il paziente entro tre settimane per rivedere tutti i risultati e discutere i passaggi successivi.
5. Prima del trattamento successivo eseguire un pannello completo di citochine comprendente IL1, 2, 4, 6, 8, 17, 23, TNF e interferone gamma per tracciare e confermare la riduzione dell'infiammazione man mano che le infezioni vengono trattate.
6. Una volta che i carichi di infezione sono controllati e la velocità di progressione è stata ridotta o corretta, il carico di metalli pesanti dovrebbe essere considerato così come la rottura del biofilm e la salute dell'intestino.
7. Continuare a seguire la paziente in merito al supporto emotivo per assicurarsi che sia in grado di trovare le risorse necessarie.
8. Protocollo Home per includere peptidi nootropici, di crescita muscolare e di regolazione immunitaria oltre alla polvere Amino Supreme (1 misurino due volte al giorno per un adeguato supporto di aminoacidi). Bicarb Supreme per mantenere il corretto equilibrio del pH e prevenire l'accumulo di acido lattico (1 tappo tre volte al giorno). Interrompere TUDCA e sostituirlo con Chaparone 1 (acido biliare completo per fornire proteine da shock termico e supporto mitocondriale). Digestive Enzyme 1 e Digestive Enzyme 2 per il supporto intestinale e per migliorare e regolare i movimenti intestinali (2 tappi di DE1 e 1 tappo di DE2 ad ogni pasto). Tutti i tappi possono essere frantumati in polvere se necessario. L'elenco degli integratori assunti prima del trattamento è stato rivisto e approvato per l'uso continuato.
Ulteriori informazioni di base:
• Salute mentale, emotiva e spirituale: questa è un'area che è stata identificata come richiedente ulteriore supporto. Segnala uno stress emotivo molto elevato cronicamente da oltre 5 anni. Ha lavorato con un professionista. L'aggiunta della meditazione e una maggiore attenzione all'equilibrio emotivo sono state raccomandate e saranno seguite.
• Mi sono allenato con il Chi Gong per 90 minuti al giorno ma ho smesso di recente per paura di cadere. Discusso un sistema di imbracatura in casa per consentire la ripresa degli esercizi di stretching.
• Infezione da Covid a metà settembre che si è risolta in circa 3 settimane. Affaticamento, tosse e diarrea. L'olfatto e il gusto sono parzialmente tornati. La progressione/debolezza accelerata nell'ultimo mese potrebbe essere il risultato di questa infezione, soprattutto data la relazione tra Covid e virus erpetici. Fornire il protocollo di recupero covid per uso domestico.
• Nessuna storia clinica significativa prima della diagnosi di SLA
• La malattia di Lyme è stata suggerita da un altro fornitore ma non è stata confermata
• Da oltre 10 anni la dieta consiste principalmente di salumi e formaggi lavorati
• Fonte d'acqua: well water
• Esposizioni note: eccessiva esposizione ai funghi sul posto di lavoro
• Residenza: home ha 21 anni. Nessuna malattia segnalata nei familiari residenti in residenza
Storia famigliare:
Non c'è storia familiare di MND, RA, lupus o morbo di Parkinson.
Alzheimer - la nonna materna è stata diagnosticata nei suoi primi anni '70. Nessuna convivenza con questo parente. La madre mostra segni di demenza a partire dai 70 anni
Studi diagnostici: (tutti con risultati negativi)
2017 tre risonanze magnetiche: 1 cervello, 2 colonna vertebrale per escludere MS
EMG 2018
Riepilogo
Data l'eterogeneità di questa malattia, la creazione di un sistema di categorizzazione in base al quale la presentazione clinica, la localizzazione dei sintomi iniziali e la velocità di progressione possono essere utilizzate per definire una specifica combinazione di neurotossine motorie. Lo sviluppo di questo sistema potrebbe migliorare il riconoscimento del modello dei sintomi, portando a una selezione più rapida del trattamento negli individui con questa presentazione della malattia altamente diversificata. L'individuo in questo studio di caso è un progressivo più lento, capire i motivi per cui la progressione è stata lenta può avere importanti implicazioni nel trattamento di altri con SLA.
Questo caso di studio è stato preparato daAmy Giaramillo. BodyScience
Un caso clinico di un paziente con SLA familiare che porta l'espansione patogena ripetuta di C9ORF72.
Astratto:
Questo è il caso di una paziente di 56 anni con SLA familiare diagnosticata nel novembre 2018. È positiva per la mutazione C9ORF72. I sintomi iniziali erano crampi alle gambe e caduta del piede destro. La madre e la zia materna del paziente hanno sviluppato la SLA rispettivamente all'età di 55 e 60 anni. Entrambe le donne sono decedute circa 18 mesi dopo la diagnosi con complicazioni correlate alla SLA. Il test genetico per C9ORF72 è stato eseguito ed è risultato positivo sia nella madre che nella zia. Il paziente ha due fratelli, un fratello e una sorella, nessuno dei quali soffre di malattia neurodegenerativa. La paziente ha iniziato il trattamento con Riluzole poco dopo la diagnosi nel dicembre 2018 e ha continuato con 50 mg due volte al giorno fino a settembre 2019, quando ha deciso di interrompere, citando la mancanza di benefici. Il paziente ha iniziato il protocollo BodyScience ALS nel marzo 2020. I risultati fino ad oggi includono un miglioramento della funzionalità e un aumento di 6 punti nella Revised Amiotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS-R).
Introduzione:
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa inesorabilmente progressiva che causa debolezza muscolare, disabilità e infine morte per insufficienza respiratoria. Il segno distintivo della SLA è la combinazione del coinvolgimento del motoneurone superiore e del motoneurone inferiore. I reperti di debolezza, atrofia e fascicolazioni del motoneurone inferiore sono una diretta conseguenza della denervazione muscolare, da cui il termine "amiotrofica". I reperti del motoneurone superiore di iperreflessia e spasticità derivano dalla degenerazione dei tratti corticospinali laterali nel midollo spinale, che sono gliotici e induriti alla palpazione all'autopsia, da cui il termine "sclerosi laterale". La SLA è un tipo specifico del gruppo più generale delle malattie dei motoneuroni. Questi disturbi colpiscono in modo variabile i motoneuroni situati nelle regioni del corno anteriore (ventrale) del midollo spinale, i nuclei motori dei nervi cranici nel ponte e nel midollo e la corteccia frontale. La SLA familiare rappresenta circa il 5-10% di tutti i casi di SLA. Sono stati identificati più di 20 geni causativi. Tra questi, i due più comuni sono C9ORF72 e SOD1, che insieme costituiscono quasi il 50% della SLA familiare. La SLA familiare è fenotipicamente e geneticamente eterogenea. Sebbene la maggior parte dei casi di SLA familiare segua un modello di ereditarietà autosomica dominante, sono state descritte forme recessive e legate all'X. L'eredità autosomica dominante dell'adulto è più comune dell'insorgenza giovanile causata dalla trasmissione recessiva.
Risultati clinici:
Anamnesi familiare: la madre e la zia materna del paziente hanno sviluppato la SLA rispettivamente a 55 e 60 anni. Entrambi deceduti circa 18 mesi dopo la diagnosi con complicanze correlate alla SLA. Il paziente ha due fratelli, un fratello e una sorella, nessuno dei due soffre di questa malattia neurodegenerativa. Anamnesi: il paziente è stato insegnante e amministratore scolastico per 7 anni e ha smesso di lavorare a giugno 2019 a causa della diagnosi; esposizioni ambientali con pesticidi la causa sospetta. Riduzione del seno nel 1981, correzione chirurgica per prolasso anale e isterectomia totale nel 2014. I sintomi precedenti alla diagnosi includevano edema alle gambe, mal di schiena, crampi muscolari, affaticamento, vampate di calore e ondate di freddo. I crampi muscolari sono iniziati nel febbraio 2017, si sono verificati bilateralmente nei muscoli del gastrocnemio. Nel settembre 2017 ha sviluppato dolore alla caviglia destra e ha iniziato a zoppicare dopo aver sviluppato la caduta del piede nel maggio 2018. La paziente ha visitato un neurologo nel luglio 2018 che ha eseguito un EMG con risultati anormali che hanno portato a un secondo EMG nel novembre 2018 quando è stata diagnosticata la SLA . Il paziente ha assunto Riluzole per 10 mesi dopo la diagnosi, senza alcun miglioramento evidente, e ha deciso di interromperne l'assunzione. All'esame fisico eseguito il 9 marzo 2020, c'era una notevole debolezza muscolare e atrophy. caduta del piede, flessore dell'anca destra troppo debole per sollevare la gamba destra, scarso equilibrio e forza del core e retropulsione positiva. La caduta del piede è stata osservata bilateralmente una volta che i plantari sono stati removed. La parte superiore del corpo era relativamente ben conservata con debolezza misurabile nell'avambraccio destro e notevole debolezza e atrofia in entrambe le mani. È stata eseguita la scala di valutazione ALS iniziale. In quel time la paziente si lamentava di difficoltà alimentari precoci tra cui soffocamento occasionale, scrittura lenta o sciatta, taglio lento e goffo del cibo e manipolazione di utensili. Aveva bisogno di assistenza intermittente per vestirsi e igiene, non era in grado di muoversi o girarsi nel letto, camminava con assistenza e non era in grado di salire le scale. Il punteggio della scala di valutazione ALS (ALSFRS-R) era 32.
Modalità di trattamento:
Una terapia peptidica ciclica e graduale regimen è stata utilizzata per stimolare inizialmente la crescita muscolare e ruotata per includere neuroprotezione, regolazione immunitaria, migliorare la disfunzione mitocondriale e ripristinare la funzione cellulare. Iniezioni localizzate di aminoacidi intramuscolari sono state utilizzate per migliorare la retropulsione, la deambulazione, l'equilibrio del nucleo, la destrezza e le capacità motorie fini. Somministrazione endovenosa per supporto immunitario e salute nutrizionale. Dosaggio del bolo antiossidante.
Discussione:
Il database SLA di tutte le variabili come i biomarcatori raccolti dai singoli studi è denominato The Pooled Open Access Clinical Trials Database (PRO-ACT) Secondo i dati raccolti nel database PRO-ACT, i pazienti sono indicati come pazienti a progressione rapida e lenta, con un calo medio stimato su 6 mesi del punteggio ALSFRS-R pari a 20 punti (3,3 punti al mese) per i pazienti a progressione rapida e 3 punti (0,5 punti al mese) per i pazienti a progressione lenta. Tenendo in mente che la nostra paziente sta lentamente progredendo, i dati indicano che avrebbe dovuto perdere 3 punti negli ultimi sei mesi. Non solo la paziente non ha perso punti negli ultimi 6 mesi durante treatment, ma in realtà ha guadagnato 6 punti. Da notare che il nostro paziente non era in terapia durante il periodo di valutazione (marzo 2020 - presente). Rapporto di valutazione più recente: notevoli miglioramenti nella deglutizione, taglio del cibo, migliore efficienza nel vestirsi, igiene, girarsi nel letto, camminare e alzarsi in piedi. Il punteggio totale nella scala di valutazione funzionale della sclerosi laterale amiotrofica rivista (ALSFRS-R) è migliorato di 6 punti a 38. L'ALSFRS-R iniziale eseguita 6 mesi fa era 32. I test di forza dei singoli gruppi muscolari hanno mostrato un aumento di 1 punto nei muscoli più atrofici. Il miglioramento più evidente da parte del paziente durante una recente seduta di fisioterapia dove è stato notato che il paziente ha recuperato la mobilità del flessore lungo delle dita del piede destro dopo 2 anni avendo perso la capacità di muoverlo.
